5 dejstev o pljučni arterijski hipertenziji

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je smrtonosna bolezen, vendar jo je, v primeru pravočasne diagnoze, mogoče zazdraviti. V nadaljevanju predstavljamo podrobnosti o poteku PAH, med drugim o tem, kdo je najbolj ogrožen, in o opozorilnih znakih, na katere je treba biti pozoren.

 Visok krvni tlak, znan tudi kot hipertenzija, je zelo pogost pojav pri ljudeh. Pljučna arterijska hipertenzija je veliko redkejša – in je lahko veliko bolj smrtonosna. 

Diagnoza sistemske hipertenzije pomeni, da je sila, s katero kri pritiska na stene arterij, prevelika, kar povečuje tveganje za srčni infarkt in možgansko kap. 

Pljučna hipertenzija je oblika visokega krvnega tlaka, ki se pojavlja v pljučih. Povzročijo jo lahko različni dejavniki, vključno z apnejo v spanju in kronično obstruktivno pljučno boleznijo ali KOPB, kot jo običajno imenujemo. PAH je ena od vrst pljučne hipertenzije, do katere pride, ko se stene arterij, ki vodijo z desne strani srca v pljuča, zožijo. Zaradi tega se poveča tlak v pljučih, kar povzroči simptome, kot sta utrujenost in zasoplost.

Čeprav je PAH redka bolezen – njena dejanska razširjenost še vedno ni znana, po ocenah se pojavi pri 50 do 100 ljudeh na milijon prebivalcev –, je zelo pomembna pravočasna diagnoza, saj bolezen brez zdravljenja sčasoma napreduje. 

1. Natančen vzrok PAH ni znan, vendar so za njen razvoj in napredovanje ključne fiziološke spremembe. 

O diagnozi PAH govorimo, ko je povprečni krvni tlak v pljučni arteriji na desni strani srca 25 mmHg ali višji. Nihče ne ve natančno, kaj sproži napredovanje bolezni PAH, vendar dandanes strokovnjaki dobro poznajo progresijo bolezni. 

Začne se z zoženjem žil, zaradi česar pride do preoblikovanja žilne stene. Ko se stene krvnih žil debelijo, se lumen – prostor, po katerem teče kri – zmanjšuje, zato se tlak povečuje. Z napredovanjem bolezni tlak stalno narašča, vendar desni prekat srca ni zasnovan za črpanje krvi proti tako visokemu tlaku. Ko se stanje poslabša, so bolniki pogosto zelo utrujeni in zasopli. Nekateri ljudje lahko občutijo razbijanje srca ali pritisk v prsih, zlasti med vadbo.

2. Poznamo štiri tipe PAH.

Večina oblik pljučne arterijske hipertenzije velja za idiopatske, kar pomeni, da ni znanega vzroka ali glavnega dejavnika za poslabšanje stanja. 

V približno šestih odstotkih primerov je dovzetnost za bolezen dedna. Prenese se od katerega od staršev, najverjetneje zaradi mutacije beljakovinskega receptorja, ki vpliva na rast tkiva. Pri nosilcih tega gena ni nujno, da bodo bolezen tudi razvili, obstaja pa večje tveganje za to. 
 
V nekaterih primerih lahko PAH sproži tudi jemanje zdravil. V šestdesetih in sedemdesetih letih prejšnjega stoletja je bila za zdravljenje debelosti zelo priljubljena kombinacija fen-fen (fenfluramin in fentermin), učinkovin, ki lahko sprožita nastanek PAH. Danes te kombinacije zdravil ni več na trgu. 

Obstajajo tudi primeri PAH, ki izhajajo iz pridruženih bolezni. Razvoj PAH je v tem primeru povezan z drugo, že obstoječo boleznijo, kot so HIV, prirojena srčna napaka ali sklerodermija. 

Vse štiri tipe bolezni – idiopatskega, dednega, povzročenega z zdravili in izhajajočega iz pridružene bolezni – zdravimo podobno, prognoza pa se lahko razlikuje glede na to, kateri tip bolezni PAH ima posameznik. 

Bolniki s pridruženo PAH, na primer, so zaradi sklerodermije bolj nagnjeni k ledvični bolezni, gastrointestinalnim zapletom in srčnim zapletom.

3. Za PAH pogosteje zbolijo ženske kot moški.

Po podatkih raziskav so idiopatske in dedne oblike PAH pri ženskah vsaj dvakrat pogostejše kot pri moških. PAH se namreč najpogosteje diagnosticira pri ženskah med 30. in 60. letom starosti.

Trenutno ni znano, zakaj so ženske bolj dovzetne, vendar je po nekaterih teorijah, ki se trenutno preučujejo, to povezano z vlogo estrogena, spremembami (vključno s hormonskimi), do katerih pride med nosečnostjo, in povezavami z avtoimunskimi težavami, ki so prav tako pogostejše pri ženskah.

4. PAH je težko diagnosticirati.

Ker je PAH precej redka in obsega precej splošne simptome, kot sta izčrpanost in oteženo dihanje, je pot do diagnoze običajno daljša kot pri drugih obolenjih. 

Lahko se zgodi, da bo bolnik najprej obiskal splošnega zdravnika, nato specialista za astmo, nato še kakšnega specialista in tako naprej, preden bo končno napoten k pulmologu ali kardiologu, ki bo diagnosticiral PAH. Običajno od pojava simptomov do postavitve pravilne in dokončne diagnoze PAH preteče eno leto.

Potem ko osebni zdravnik posumi na PAH, vas napoti k specialistu (najverjetneje kardiologu ali pulmologu), ki odredi vrsto preiskav, ki lahko vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, test pljučne funkcije in preizkus odziva telesa na vadbo. Če po rezultatih teh preizkusov vsi znaki še vedno kažejo na PAH, pogosto sledi desna katetrizacija srca, s katero se izmeri tlak v pljučni arteriji.

5. Čeprav ni zdravila za PAH, obstajajo učinkoviti načini za obvladovanje te bolezni.

Glede na trenutno poznavanje PAH naj bi na potek bolezni na fiziološki ravni vplivalo več različnih bioloških mehanizmov, ki so povezani z delovanjem krvnih žil.