Как жить с ЛАГ?

ЛАГ — редкое неизлечимое прогрессирующее заболевание. Наша ближайшая цель — увеличить продолжительность жизни пациентов и повысить ее качество. Достижение этой цели предполагает соблюдение определенных стандартов медицинской помощи для пациентов с ЛАГ.

Что такое ЛАГ и у кого она встречается?

ЛАГ — это форма легочной гипертензии (ЛГ). ЛГ — это более широкий термин, который описывает состояние, при котором давление легочной артерии повышено по любой причине. А ЛАГ вызвана сужением и сжатием стенок легочных артерий.

ЛАГ — это редкое заболевание. По оценкам, 50–100 миллионов людей в мире страдают от него. В их число входят женщины, мужчины, дети всех возрастов и любого этнического происхождения.

Даже при подборе оптимальной схемы лечения ЛАГ негативно влияет на повседневную жизнь пациентов и сокращает ее продолжительность. Далеко не все медицинские специалисты осведомлены о признаках и симптомах ЛАГ, что является одним из факторов, которые приводят к поздней постановке диагноза.

Существует несколько форм ЛАГ. Идиопатическая — это означает, что причина или провоцирующий фактор не известны. Эта форма наиболее распространена.

В некоторых случаях ЛАГ может быть ассоциирована с другими заболеваниями, например, с врожденным пороком сердца или заболеванием соединительной ткани.

Подходы к лечению не зависят от формы ЛАГ.

Своевременная диагностика и лечение имеют критическое значение

Со временем течение ЛАГ ухудшается, поэтому пациентам необходимо получать диагноз и лечение на ранних стадиях, чтобы более эффективно замедлить прогрессирование заболевания.

По некоторым данным, благоприятный исход заболевания связан с ранней диагностикой¹, однако ЛАГ сложно диагностировать. Одним из основных препятствий является неспецифичность ранних симптомов ЛАГ (например одышка, головокружение, усталость), поэтому ее легко перепутать с другими заболеваниями.

Основные стандарты комплексного лечения

В Хартии пациентов с ЛАГ приведены четыре стандарта, на соблюдение которых пациенты с ЛАГ могут рассчитывать с момента постановки диагноза до получения текущего лечения.

Хартия пациентов с ЛАГ основана на международных рекомендациях Европейского общества кардиологов (ESC) и Европейского общества пульмонологов (ERS) и разработана международной многопрофильной руководящей группой пациентов, защитников прав пациентов, врачей-специалистов и медсестер со всего мира.

Стандарты Хартии пациентов с ЛАГ:

• Вы имеете право рассчитывать на получение своевременного и правильного диагноза.

  Поскольку симптомы ЛАГ похожи на симптомы более распространенных заболеваний, в странах с развитой системой здравоохранения с момента появления первых симптомов ЛАГ до постановки диагноза в среднем проходит два года. Своевременный диагноз должен быть поставлен намного раньше.

  Если врач сообщил вам, что он предполагает, что у вас ЛАГ, то вы должны рассчитывать на прохождение обследования в соответствии с применимыми рекомендациями по диагностике в целях подтверждения диагноза и определения формы: ЛАГ или другая форма ЛГ.

• Вы имеете право рассчитывать на то, что медицинские специалисты будут прислушиваться к вашим пожеланиями и учитывать ваше мнение при принятии решений о лечении и медицинском обслуживании.

  Это означает, что медицинские специалисты должны обсуждать с вами различные варианты доступного лечения и медицинского обслуживания, спрашивать вас о приоритетах и пожеланиях с точки зрения результатов лечения и медицинского обслуживания.

  Это позволит вам совместно с лечащим врачом принимать информированные решения о схеме лечения.

• Вы имеете право рассчитывать на регулярную оценку вашего состояния здоровья и получение информации обо всех доступных и научно доказанных подходах к лечению.

  Медицинские специалисты должны проводить анализ рисков в целях составления наиболее подходящего для вас комплексного плана медицинского обслуживания. Его необходимо проводить каждые три–шесть месяцев для оценки плана.

  После проведения анализа рисков вам должны сообщить о результатах, обо всех доступных и научно доказанных подходах к лечению и рекомендациях специалистов конкретно в вашем случае.

• Вы имеете право на доступ к комплексному медицинскому обслуживанию и социальной поддержке.

  Медицинские специалисты должны рассказать вам об источниках информации и службах поддержки, которые помогут вам и членам вашей семьи жить полной жизнью с ЛАГ. Это касается информации о местной группе по защите прав пациентов и поддержке лиц, которые ухаживают за пациентами с ЛАГ.

Для получения более подробной информации ознакомьтесь с полным текстом Хартии пациентов с ЛАГ по ссылке.

* Хартия пациентов с ЛАГ была создана по результатам встречи, состоявшейся в марте 2019 г. в Берлине, Германия. На встрече присутствовали пациенты, представители групп по защите прав пациентов и медицинские специалисты, работающие с пациентами с ЛАГ во всем мире. Содержание Хартии пациентов с ЛАГ полностью основано на результатах обсуждения, в рамках которого участники озвучивали свое мнение и точку зрения на наиболее эффективное комплексное медицинское обслуживание пациентов с ЛАГ. Проект был запущен и профинансирован компанией Actelion Pharmaceuticals Ltd в составе фармацевтической компании Janssen, входящей в группу компаний Johnson & Johnson.