Vivere con la PAH

La PAH è una malattia rara e progressiva che attualmente non ha cura. Il nostro obiettivo immediato è prolungare la sopravvivenza e migliorare anche la qualità della vita di coloro che convivono con la malattia. Per raggiungere questi obiettivi, ci sono determinati standard che le persone affette da PAH dovrebbero aspettarsi dalle loro cure.

Cos’è la PAH e chi colpisce?

La PAH è classificata come un tipo di ipertensione polmonare (PH). PH è un termine più ampio usato per descrivere la presenza di ipertensione nella circolazione polmonare dovuta a qualsiasi causa. La PAH è causata dalle pareti delle arterie nei polmoni che diventano sempre più strette.

La PAH è una malattia rara: la sua prevalenza stimata è compresa tra 50 e 100 milioni di persone in tutto il mondo e colpisce donne, uomini e bambini di qualsiasi età o origine etnica.

Anche quando il trattamento è ottimale, la PAH altera la vita quotidiana e limita la sopravvivenza. C'è una consapevolezza limitata dei segni e dei sintomi della PAH tra gli operatori sanitari, che è un fattore che contribuisce all'attuale ritardo nella diagnosi.

Esistono vari tipi di PAH. Idiopatico: significa che non esiste un fattore noto o precipitante, è il tipo più comune.

In alcuni casi, la PAH può essere associata ad altre condizioni, come malattie cardiache congenite o malattie del tessuto connettivo.

Indipendentemente dal tipo di PAH di una persona, le opzioni di trattamento rimangono le stesse.

La diagnosi e il trattamento tempestivi sono vitali

Poiché la PAH peggiora nel tempo, è fondamentale garantire che i pazienti ricevano una diagnosi e un trattamento precoci, al fine di rallentare più efficacemente la progressione della malattia.

È stato dimostrato che la diagnosi precoce è collegata a risultati migliori.¹ Tuttavia, la PAH è difficile da diagnosticare. Una sfida chiave è che i primi sintomi (ad esempio dispnea, vertigini e affaticamento) non sono specifici della PAH e possono essere facilmente confusi con molte altre condizioni.

Definire gli standard dell'assistenza olistica

La Carta del paziente PAH delinea, in quattro standard, cosa dovrebbero aspettarsi le persone che convivono con la PAH, dalla diagnosi alla gestione continua della loro condizione.

Sulla base delle linee guida internazionali della Società Europea di Cardiologia / Società Respiratoria Europea (ESC / ERS) - la PAH Patient Charter è stata sviluppata da un gruppo direttivo internazionale e multidisciplinare di pazienti, sostenitori dei pazienti, medici specialisti e infermieri della comunità globale PAH.

Gli standard della PAH Patient Charter sono:

• Dovresti aspettarti di ricevere una diagnosi tempestiva e accurata.

  Poiché i sintomi della PAH sono simili a quelli di condizioni più comuni, possono essere necessari in media due anni dall'insorgenza dei sintomi per ricevere una diagnosi nei paesi con sistemi sanitari sviluppati. Una diagnosi "tempestiva" fattibile dovrebbe essere significativamente inferiore.

  Se il tuo medico ti ha detto che sospetta che tu possa avere la PH, dovresti aspettarti che ti vengano offerti test in linea con le linee guida diagnostiche applicabili per confermare se hai la condizione e quale tipo, PAH o altro gruppo di PH.

• Dovresti aspettarti che i tuoi professionisti sanitari ascoltino le tue preferenze e ti coinvolgano nelle decisioni sulla tua cura e trattamento.

  Ciò significa che dovresti aspettarti che i tuoi professionisti sanitari discutano i diversi tipi di cure e trattamenti disponibili, ti chiedano cosa è importante per te e cosa vuoi ottenere con le tue cure e i tuoi trattamenti.

  Ciò ti consentirà di prendere una decisione informata insieme al tuo medico in merito al tuo piano di assistenza.

• La tua salute dovrebbe essere valutata regolarmente e dovresti essere informato sull'intera gamma di opzioni di trattamento disponibili e basate sull'evidenza.

  Dovresti aspettarti che i tuoi professionisti sanitari conducano una valutazione del rischio per aiutarli a impostare un piano di assistenza olistico più appropriato per te. Questo dovrebbe essere condotto ogni tre-sei mesi per valutare il tuo piano di assistenza.

  Dopo una valutazione del rischio dovresti essere informato dei risultati, dell'intera gamma di opzioni di trattamento disponibili e basate sull'evidenza e di ciò che ti raccomandano.

• Dovresti avere accesso a cure olistiche e supporto sociale.

  Dovresti aspettarti che i tuoi professionisti sanitari ti indirizzino verso servizi di informazione e supporto che aiuteranno te e la tua famiglia a vivere bene con la PAH. Ciò include informazioni sul gruppo locale di difesa dei pazienti e su dove accedere al supporto per gli operatori sanitari.

Per informazioni più dettagliate, fai clic qui per trovare la PAH Patient Charter completa.

* La PAH Patient Charter è stata sviluppata dai risultati di un incontro tenutosi a Berlino, in Germania, nel marzo 2019. I partecipanti all'incontro includevano pazienti, rappresentanti di gruppi di difesa dei pazienti e professionisti sanitari della comunità globale della PAH; il contenuto della Patient Charter è stato interamente aggiornato con le discussioni, riflettendo le opinioni e prospettive sul miglior pacchetto di cure olistiche per le persone con PAH. Questo progetto è stato avviato e finanziato da Actelion Pharmaceuticals Ltd, una Janssen Pharmaceutical Company of Johnson & Johnson.