Vivre avec de l'HTAP

L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare, progressive et pour laquelle il n'existe aucun traitement à l'heure actuelle. L'objectif immédiat est de rallonger la vie des patients, tout en améliorant la qualité de vie de ceux qui vivent avec la maladie. Pour y parvenir, ceux qui vivent avec de l'hypertension artérielle pulmonaire doivent compter sur certaines normes de soins.

Qu'est-ce que l'hypertension artérielle pulmonaire et qui sont les personnes touchées ?

L'HTAP est classée comme un type d'hypertension pulmonaire. L'hypertension pulmonaire est un terme plus large utilisé pour décrire une pression artérielle élevée qui se produit dans les poumons, attribuable à diverses causes. L'HTAP est causée par le rétrécissement et la rigidification de la paroi des artères dans les poumons.

L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare. Sa prévalence est estimée entre 50 et 100 millions de personnes dans le monde, touchant les femmes, les hommes et les enfants de tout âge et de toute origine ethnique.

Même lorsque le traitement est optimal, l'HTAP détériore la vie quotidienne et limite le taux de survie. Les signes et symptômes de l'HTAP sont peu connus parmi les professionnels de santé, ce qui contribue en grande partie au retard actuel en matière de diagnostic.

Il existe plusieurs types d'hypertension artérielle pulmonaire. Idiopathique – il n'existe aucun facteur connu ou déclenchant – est le type le plus courant.

Dans certains cas, l'HTAP est associée à d'autres pathologies, comme une cardiopathie congénitale ou une maladie du tissu conjonctif.

Quel que soit le type d'HTAP dont souffre une personne, les options de traitement restent les mêmes.

Un diagnostic et un traitement précoces sont vitaux

À mesure que l'HTAP se détériore, il est crucial de veiller à ce que les patients bénéficient d'un diagnostic et d'un traitement précoces pour ralentir plus efficacement l'évolution de la maladie.

Le diagnostic précoce s'est avéré produire de meilleurs résultats.¹ L'HTAP est néanmoins difficile à diagnostiquer. Un problème majeur provient du fait que les premiers symptômes (comme l'essoufflement, les vertiges et la fatigue) ne sont pas spécifiques à l'HTAP et peuvent être aisément confondus avec beaucoup d'autres pathologies.

Description des normes de soins holistiques

La Charte des patients atteints d'HTAP décrit, en quatre normes, ce que les personnes vivant avec de l'HTAP doivent attendre, du diagnostic à la prise en charge continue de leur pathologie.

Conformément aux directives internationales établies par la Société européenne de cardiologie/Société respiratoire européenne (Society of Cardiology/European Respiratory Society, ESC/ERS), la Charte des patients atteints d'HTAP a été élaborée par un groupe d'orientation international pluridisciplinaire composé de patients, de défenseurs des droits des patients, de médecins spécialistes et d'infirmières/ers appartenant à la communauté internationale de lutte contre l'HTAP.

Les normes de la Charte des patients atteints d'HTAP sont les suivantes :

• Vous devez recevoir un diagnostic précoce et exact.

  Comme les symptômes de l'HTAP sont similaires à ceux de pathologies plus courantes, il faut en moyenne compter deux ans dès l'apparition des symptômes pour être diagnostiqué dans les pays disposant de systèmes de santé développés. Un diagnostic « rapide » faisable doit prendre bien moins de temps.

  Si votre médecin suspecte une hypertension pulmonaire, vous devez bénéficier des tests conformes aux orientations applicables en matière de diagnostic, pour confirmer si vous souffrez ou non d'hypertension pulmonaire et, le cas échéant, de quel type (HTAP ou autre groupe d'hypertension pulmonaire).

• Les professionnels de santé doivent écouter vos préférences et vous inclure dans les décisions concernant vos soins et votre traitement.

  En d'autres termes, les professionnels de santé doivent discuter avec vous des différents soins et traitements possibles, vous demander ce qui est important à vos yeux et ce que vous voulez obtenir grâce aux soins et au traitement.

  Avec l'aide de votre médecin, vous pourrez ainsi prendre une décision éclairée concernant votre programme de soins.

• Une évaluation de votre santé doit être effectuée régulièrement et vous devez être informé de l'ensemble des options de traitement possibles, fondées sur des données probantes.

  Les professionnels de santé doivent effectuer une évaluation des risques pour les aider à établir un programme de soins holistique le plus adapté à votre cas. Cette évaluation doit être effectuée tous les trois à six mois pour analyser votre programme de soins.

  Vous devez recevoir les résultats d'une évaluation des risques et vous devez être informé de l'ensemble des options de traitement possibles, fondées sur des données probantes, et des recommandations des professionnels de santé.

• Des soins holistiques et un soutien social doivent vous être apportés.

  Les professionnels de santé doivent vous orienter vers des services d'information et de soutien qui vous aideront, vous et votre famille, à vivre mieux avec de l'HTAP. Par conséquent, vous devez recevoir des informations concernant votre groupe local de défense des patients et les lieux où bénéficier du soutien des soignants.

Pour en savoir plus, cliquez ici pour lire l'intégralité de la Charte des patients atteints d'HTAP.

* La Charte des patients atteints d'HTAP a été établie à la suite d'une réunion qui s'est tenue en mars 2019 à Berlin, en Allemagne. Des patients, des représentants des groupes de défense des patients et des professionnels de santé appartenant à la communauté internationale de lutte contre l'HTAP ont participé à la réunion. Le contenu de la Charte des patients se base entièrement sur ces échanges et reflète leurs points de vue et leurs perspectives sur l'apport des meilleurs soins holistiques aux personnes atteintes d'HTAP. Ce projet a été initié et financé par Actelion Pharmaceuticals Ltd, une société pharmaceutique du groupe Johnson & Johnson.