Vivir con PAH

La PAH es una enfermedad inusual y progresiva que actualmente no tiene cura. Nuestro objetivo inmediato es prolongar la supervivencia mientras mejora la calidad de vida de aquellos que tienen esta enfermedad. Para lograr estos objetivos, existen ciertos niveles estándar de la enfermedad que las personas que tienen PAH deberían esperar.

¿Qué es la PAH y a quiénes afecta?

La PAH se clasifica como un tipo de hipertensión pulmonar (PH, por sus siglas en inglés). PH es un término amplio que se usa para referirse a la presión arterial alta en la circulación pulmonar debido a cualquier causa. La PAH se produce cuando las paredes de las arterias en los pulmones se vuelven más tensas y estrechas.

La PAH es una enfermedad poco frecuente: su frecuencia estimada es de entre 50 y 100 millones de personas en todo el mundo y afecta a mujeres, hombres y niños de cualquier edad u origen étnico.

Incluso cuando el tratamiento es óptimo, la PAH altera la vida diaria y limita la supervivencia. Hay un conocimiento limitado sobre los signos y síntomas de la PAH entre los profesionales de atención de salud, lo cual es un factor que contribuye a la demora actual en el diagnóstico.

Existen varios tipos de PAH. La idiopática (no existe un factor conocido o desencadenante) es el tipo más común.

En algunos casos, la PAH puede estar asociada a otras afecciones, como enfermedades cardíacas congénitas o enfermedades del tejido conectivo.

Independientemente del tipo de PAH que la persona tenga, las opciones de tratamiento son las mismas.

Es esencial que exista un diagnóstico y tratamiento tempranos

Como la PAH empeora con el paso del tiempo, es muy importante garantizar que los pacientes reciban un diagnóstico y tratamiento tempranos para frenar la progresión de la enfermedad de manera más efectiva.

El diagnóstico temprano ha demostrado tener una relación con resultados mejores.¹ Sin embargo, la PAH es difícil de diagnosticar. Un desafío clave es que los síntomas tempranos (por ejemplo, falta de aliento, mareos y fatiga) no son específicos de la PAH y se pueden confundir con muchas otras afecciones.

Resumen de los estándares de cuidado integral

La tabla de PAH para pacientes resume, en cuatro estándares, qué deberían esperar las personas que tienen PAH desde el diagnóstico hasta la gestión regular de su afección.

Según la Sociedad Europea de Cardiología (ESC, por sus siglas en inglés) o la Sociedad Europea de Medicina Respiratoria (ERS, por sus siglas en inglés), la tabla de PAH para pacientes se desarrolló por un grupo directivo internacional y multidisciplinario de pacientes, defensores de los pacientes, médicos especialistas y enfermeros de la comunidad mundial de la PAH.

Los estándares de la tabla de PAH para pacientes son los siguientes:

• • Debe recibir un diagnóstico preciso y a tiempo.

  Como los síntomas de la PAH son similares a los de otras afecciones más comunes, puede demorar un promedio de dos años desde que se comienzan a sentir los síntomas hasta recibir un diagnóstico en países con sistemas de atención de salud desarrollados. Un diagnóstico viable «a tiempo» debería ser mucho menos que esto.

  Si su médico le ha dicho que sospechan que usted podría tener PH, le debe ofrecer pruebas de acuerdo con las guías aplicables de diagnóstico para confirmar si tiene la afección y de qué tipo es (PAH u otro tipo de PH)..

• Los profesionales de atención de salud deben escuchar sus preferencias y dejarlo participar en las decisiones sobre su cuidado y tratamiento.

  Esto significa que los profesionales de atención de salud deben poner en discusión los diferentes tipos de cuidado y tratamiento disponibles, preguntarle qué es importante para usted y qué quiere lograr con el cuidado y tratamiento.

  Esto le permitirá tomar una decisión informada junto con su médico sobre el plan de atención.

• Su estado de salud debe evaluarse de manera regular y usted debe estar informado sobre la gran variedad de opciones de tratamiento basados en evidencia disponibles.

  Los profesionales de atención de salud deben llevar a cabo una evaluación de riesgos para ayudarlos a establecer el plan de cuidado integral más apropiado para usted. Esto debe ocurrir cada tres a seis meses para evaluar el plan de cuidado.

  Después de la evaluación de riesgos debe recibir información sobre los resultados, todos los tipos disponibles de opciones de tratamientos basados en evidencia y cuál le recomiendan los profesionales.

• Debe poder acceder a un cuidado integral y un apoyo social.

  Los profesionales de atención de salud deben guiarlo hacia los servicios de información y apoyo que ayudarán a su familia y a usted a vivir bien con la PAH. Esto incluye información sobre el grupo local de defensa del paciente y sobre dónde acceder al apoyo para los cuidadores.

Para obtener información más detallada, haga clic aquí para encontrar la tabla completa de PAH para pacientes.

* La tabla de PAH para pacientes se ha desarrollado teniendo en cuenta las conclusiones de la reunión llevada a cabo en Berlín, Alemania, en marzo de 2019. Los participantes de la reunión incluyen pacientes, representantes de grupo de defensores de los pacientes y médicos profesionales de atención de salud de la comunidad mundial de la PAH. El contenido de la tabla para pacientes se basó completamente en los debates y refleja sus propios puntos de vista y perspectivas sobre el mejor paquete de cuidados integrales para las personas con PAH. Este proyecto lo inició y financió Actelion Pharmaceuticals Ltd, una compañía farmacéutica Janssen de Johnson & Johnson.