Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de trastornos caracterizados por una o más citopenias (disminución de glóbulos rojos, blancos y plaquetas) de sangre periférica, secundarias a la disfunción de la médula ósea.

Los SMD son más comunes en los hombres y las personas de raza blanca, predominantemente en pacientes de edad avanzada (generalmente mayores de 60 años), aunque no se descarta en pacientes más jóvenes. Los síndromes pueden surgir de novo o de manera secundaria después de haber recibido tratamiento con quimioterapia, radioterapia o ambos, para otras enfermedades. Los SMD secundarios generalmente tienen un pronóstico más adverso en relación a los SMD de novo.

Los SMD se transforman en leucemia mieloide aguda (LMA) en aproximadamente 30% de los pacientes después de un intervalo de tiempo variable desde el diagnóstico.

El cuidado de soporte (antibióticos, transfusiones de glóbulos rojos o plaquetas, agentes hematopoyéticos) ha sido la piedra angular del tratamiento.

Los síntomas iniciales pueden ser: anemia, cansancio, fatiga, hemorragias, contusiones o moretones por la disminución de las plaquetas o infecciones por el descenso de glóbulos blancos. Ocasionalmente puede presentar aumento del tamaño del hígado y/o del bazo.

Los SMD se caracterizan por una morfología anormal de la médula ósea y las células sanguíneas. Con frecuencia se observa anemia, glóbulos blancos. Tempranamente, se logran identificar blastos en la médula en porcentajes diferentes, dependiendo del tipo de síndrome mielodisplásico. Se pueden observar alteraciones morfológicas de las plaquetas.

Aproximadamente 50% de los pacientes presenta una anomalía citogenética.

Se ha creado una variedad de sistemas de clasificación de riesgos para predecir la supervivencia general de los pacientes con SMD y la evolución de los SMD a LMA.

Actualmente se asigna a los pacientes con SMD un puntaje que los agrupa en uno de los siguientes cuatro grupos de riesgo, dependiendo del porcentaje de blastos presentes, el número de citopenias y la presencia o no de alteraciones genéticas (Score de riesgo internacional o IPSS):

- Riesgo bajo.

- Intermedio-1.

- Intermedio-2.

- Riesgo alto.

El tiempo transcurrido en estos grupos de riesgo para la presentación de LMA fue de 9.4 años, 3.3 años, 1.1 años y 0.2 años, respectivamente. La mediana de supervivencia de los grupos fue de 5.7, 3.5, 1.2 y 0.4 años, respectivamente.

Síndromes mielodisplásicos de novo y secundarios

El tratamiento de los síndromes mielodisplásicos de novo y secundarios puede incluir los siguientes procedimientos:

- Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre utilizando células madre, generalmente indicado para pacientes jóvenes <55 años.

- Cuidado médico de soporte como uso de factores de crecimiento de colonias granulocíticas o eritropoyetina recombinante, transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, uso de antibióticos o quelantes de hierro.

- Quimioterapia con agentes hipometilantes.

- Participación en un ensayo clínico de un medicamento nuevo para el tratamiento de los SMD