Da primeira sensação de falta de ar até uma melhor qualidade de vida graças ao diagnóstico e tratamento adequado, o paciente de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) vive uma longa jornada que conta com idas a diferentes médicos e recebimento, algumas vezes, de diagnósticos errados e tardios¹. Das consultas iniciais com variadas especialidades médicas até a detecção da doença, o período médio é de dois anos².

Enquanto isso, atividades simples do dia a dia vão ficando cada vez mais difíceis, pois a HAP é uma doença progressiva³. Tomar banho, vestir-se e subir um lance simples de escada passam a ser dificuldades reais na vida dos pacientes⁴.

A campanha A Vida Merece Um Fôlego é dedicada à conscientização sobre a HAP, a uma busca mais simples pelo diagnóstico e ao empoderamento na busca pelos melhores tratamentos, que ofereçam mais potencial para o retorno ao cotidiano com qualidade de vida. Não à toa, seu símbolo é a borboleta, que representa um novo começo – que os pacientes ganham ao aderir a tratamentos alinhados às mais modernas diretrizes internacionais.

Conheça, a seguir, as etapas da jornada do paciente de HAP.

1) Sintomas

A HAP faz com que os pulmões funcionem de forma menos eficiente e reduz a quantidade de oxigênio disponível para o corpo. Seus principais sintomas são falta de ar, mal-estar, fadiga, intolerância a atividades físicas, vertigem e dor torácica⁵.

Os sintomas iniciais da HAP costumam ser comuns a outras condições respiratórias prevalentes, que limitam a capacidade de respirar, como a asma e a DPOC (doença pulmonar obstrutiva crônica)⁶. É justamente isso que dificulta o diagnóstico.

2) Diagnóstico

Devido à confusão com outras doenças, o diagnóstico de HAP costuma levar dois anos para ser fechado². É necessário que o médico pneumologista ou cardiologista seja especializado na doença ou tenha um alto nível de suspeição em relação a ela para associar o conjunto de sintomas à enfermidade.

Enquanto isso, os sintomas se agravam. Mais de 70% dos pacientes estão em risco intermediário (classe III-IV) no momento em que recebem a notícia de que têm hipertensão arterial pulmonar, com mortalidade de 5% a 10% em um ano¹².

3) Tratamento

Dos cinco grupos da Hipertensão Pulmonar (HAP, Hipertensão Pulmonar devido à doença cardíaca esquerda, Hipertensão Pulmonar devido a doenças pulmonares e/ou hipóxia, Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica e por outras obstruções da artéria pulmonar (HPTEC) e Hipertensão Pulmonar com mecanismos multifatoriais ou desconhecidos), apenas a HAP e a HPTEC contam com terapêutica específica para tratamento⁸.

Como a HAP é uma doença crônica e incapacitante³, o tratamento é realizado com os objetivos de amenizar os sintomas, melhorar a qualidade de vida do paciente e postergar a evolução da doença⁹. Quanto antes o diagnóstico for fechado, maiores as chances de sucesso nas terapias adotadas para a recuperação da saúde e do bem-estar dos pacientes. 

Todos os pacientes devem receber as vacinas para influenza e antipneumocócica, e mulheres com HAP em idade fértil devem utilizar métodos contraceptivos, já que a gestação aumenta significativamente o risco¹⁰. Complementam o tratamento da maioria dos pacientes a oxigenoterapia suplementar¹⁰ e o uso de medicamentos anticoagulantes e/ou diuréticos¹¹.

O protocolo da rede pública brasileira está desatualizado, focado apenas na monoterapia¹². As diretrizes internacionais apontam a necessidade da utilização de novos esquemas de tratamento, dando preferência à terapia combinada – dupla ou tripla⁹.

O uso de medicamento que atue em uma nova via para dilatar as artérias pulmonares e facilitar a função do coração de bombear sangue tem melhorado os sintomas¹³.

4) Acompanhamento

Iniciado o tratamento e verificado seu sucesso quanto aos sintomas e à qualidade de vida do paciente com HAP, é feito um monitoramento a cada trimestre ou semestre. A avaliação da melhora é possível com a realização de ecocardiograma, CF e TC6M. Casos mais graves podem entrar na lista de espera para transplante de pulmão¹⁰.

  Depoimentos de pacientes de HAP          

Parceiros
  
"Enquanto representante dos pacientes de hipertensão pulmonar no Brasil, entendo ser de crucial importância a     ABRAF apoiar iniciativas que forneçam informação de qualidade, bem como gerem engajamento em torno da nossa causa.”
Paula Menezes, presidente da ABRAF – Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas

REFERÊNCIAS:

1 Benza RL, et al. Predicting Survival in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension. The REVEAL Risk Score Calculator 2.0 and Comparison With ESC/ERS- Based Risk Assessment Strategies. Chest.2019.

2 Armstrong I, et al, The patient experience of pulmonary hypertension: a large cross-sectional study of UK patients. BMC Pulmonary Medicine.2019.

3 Marion Delcroix, Luke Howard. European Respiratory Review 2015 24: 621-629; DOI: 10.1183/16000617.0063-2015.

4 Zhai Z, Zhou X, Zhang S, Xie W, Wan J, Kuang T, et al. The impact and financial burden of pulmonary arterial hypertension on patients and caregivers: results from a national survey. Medicine (Baltimore). 2017 Sep;96(39):e6783.

5 Farber HW, et al. Chest. 2015.

6 European Respiratory Journal 2008 32: 513-516; DOI: 10.1183/09031936.00005408.

7 Hoeper MM, et al. Eur Respir J. 2017;50(2).

8 Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic defi nitions and updated clinical classifi cation of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53: 1801913.

9 Galie N, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension.  Eur Respir J 2018.

10 Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC); European Respiratory Society (ERS); International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT); Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009;34(6):1219-63.

11 NORD (National Organization for Rare Disorders), em https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/.

12 Ministério da Saúde, PORTARIA Nº 35, DE 16 DE JANEIRO DE 2014.

13 Sitbon O, et al. New Engl J Med 2015; 373:2522-33.