Você conhece a HAP?

A hipertensão arterial pulmonar é uma doença rara, crônica, progressiva e incapacitante que acomete os pequenos vasos sanguíneos da circulação pulmonar, fazendo com que as artérias da região (que realizam a comunicação entre coração e pulmões) se estreitem, causando aumento da pressão arterial nos órgãos e a dilatação do coração. 

A HAP tem sintomas comuns a outras doenças, e por isso seu diagnóstico é desafiador e pode demorar anos para acontecer: em média, desde os surgimento dos primeiros sintomas, são necessários mais de três anos para que ela seja identificada. O diagnóstico precoce é correto para a doença é importante para que os pacientes desfrutem de mais qualidade de vida.

A doença afeta principalmente mulheresentre 30 e 60 anos6 e no Brasil estima-se que haja cerca de 5 mil pessoas diagnosticadas com HAP4 (na Europa, essa prevalência é de 5 a 10 casos por milhão de adultos5). Além disso, os desafios do diagnóstico (devido ao fato de os sintomas serem comuns a outras condições respiratórias, pulmonares e cardíacas) levam a crer que a HAP seja subnotificada7.

Abaixo, você encontrará mais informações sobre causas, sintomas e sinais de alerta, diagnóstico, tratamentos disponíveis e especialidades médicas responspaveis pela detecção e manejo da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), além de links importantes para saber mais sobre a doença.

• A HAP não tem cura, mas tem tratamento
  e com acompanhamento médico adequado os pacientes podem
  conquistar mais qualidade de vida

ATUALIZAÇÃO DOS PROTOCOLOS DE TRATAMENTO DA HAP

Em breve, os pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) poderão ter acesso a novos tratamentos disponibilizados no Sistema Único de Saúde (SUS).  Esse avanço será conquistado com a publicação da atualização dos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde, após oito anos sem alterações, que permitirá a inclusão de um tratamento mais em linha com as diretrizes médicas internacionais.  

A maioria dos pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) tem acesso ao tratamento com um dos medicamentos disponibilizados no Sistema Único de Saúde (SUS), apesar da combinação entre eles ser mais recomendada por especialistas. Essa modalidade envolve três medicações que, em conjunto, proporcionam uma melhora significativa nos sintomas e aumento na qualidade de vida.

A vida merece um fôlego!

Apesar de ainda não existir uma cura, é possível retardar a progressão da doença. E, nessa missão, o diagnóstico precoce, a informação de qualidade e tratamentos atualizados são essenciais. Por isso, nossa campanha coloca os pacientes no centro das atenções. Símbolo visual da campanha, a borboleta esse ano será de uma espécie diferente: a borboleta azul.

E sabe por quê?
• Espécie rara como a doença.
• Os sintomas limitam os pacientes, como um casulo.
• Representa a transformação de quem adere ao tratamento.

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Modelos de Coragem e Walério Araújo
brilharam na SPFW de 2022:

Caminhar por uma passarela pela primeira vez pode ser um desafio “de tirar o fôlego”, mas nossas borboletas deram um verdadeiro show na SPFW de 2022. Em junho, sete pessoas que vivem com HAP desfilaram no evento para quebrar paradigmas, chamar atenção sobre a doença e a importância de buscar qualidade de vida após o diagnóstico.

Os pacientes vestiram os looks irreverentes criados pelo renomado estilista Walério Araújo. Nas estampas, os destaques foram as borboletas azuis, raras como a HAP e símbolos da campanha A Vida Merece Um Fôlego. Representatividade, coragem e visibilidade para uma causa importantíssima: a São Paulo Fashion Week de 2022 foi o palco de grandes transformações! Clique na imagem e saiba mais!

 

  Principais dúvidas sobre a HAP

QUAIS SÃO AS PRINCIPAIS CAUSAS DA HAP?

São muitas as possíveis causas da HAP. A doença pode ser hereditária, induzida por medicações, drogas ou toxinas, associada a outras doenças ou ainda ser idiopática (sem origem identificável)². Entre as doenças que podem estar associadas à HAP estão doenças do tecido conjuntivo (como esclerodermia ou lúpus), vírus da imunodeficiência humana (HIV), doenças cardíacas congênitas, esquistossomose ou outras doenças crônicas do fígado².
* É importante saber: A HAP é diferente da hipertensão arterial sistêmica (popularmente conhecida por "pressão alta") e não há relação entre ambas as patologias, uma vez que esta refere-se ao aumento da pressão das artérias que atendem o corpo todo, e é considerada uma patologia muito prevalente.
 

A JORNADA DOS PACIENTES COM HAP

Até o momento do diagnóstico, a HAP pode ser facilmente confundida com asma e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), uma doença pulmonar que obstrui as vias aéreas e torna a respiração difícil, pois os sintomas são semelhantes. A jornada do paciente até o diagnóstico pode ser longa e os pacientes passam por diversas consultas, com diversos especialistas antes de receberem um diagnóstico. O principal agravante de um diagnóstico tardio é a demora do início do tratamento: como os sintomas da HAP costumam ocorrer quando a doença já progrediu, mais de 70% dos pacientes estão em risco intermediário no momento em que recebem a notícia de que têm Hipertensão Arterial Pulmonar10.
 

 QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS SINTOMAS E SINAIS DE ALERTA DA HAP?

A HAP leva à falha cardíaca que, por sua vez, relaciona-se com falta de ar (dispneia), mal-estar, fadiga, intolerância a exercícios (em alguns casos, não é possível suportar sequer uma caminhada de dois quarteirões ou subir um lance de escada), tontura, síncope (desmaio, sobretudo em pessoas jovens), palpitações e cianose (coloração azulada ou arroxeada na pele)³.
Além disso, sintomas como inchaço (edemas) nos tornozelos, pernas e, eventualmente, abdômen (ascites); palpitações de pulso rápido ou coração (taquicardia).  À medida que a doença progride, os sintomas podem piorar quando não há tratamento para o controle da doença. 

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO DA HAP?

Por meio de exames de avaliação do pulmão, coração e de sangue.
Considerando que os primeiros sintomas da HAP são leves e comuns a outras condições respiratórias mais frequentes ou conhecidas, é preciso que o médico conheça a doença e avalie tanto conjunto de sintomas quanto o histórico médico e clínico do paciente para suspeitar e diagnosticar a HAP (ou encaminhar para um centro especializado no diagnóstico e manejo da doença).

Abaixo, listamos alguns dos exames necessários para o diagnóstico.

• Ecocardiograma: um exame que usa ondas sonoras para produzir imagens do coração e dos vasos sanguíneos pulmonares.

• Teste de função pulmonar: um conjunto de exames que medem a capacidade dos pulmões de absorver oxigênio e eliminar dióxido de carbono.

• Cateterismo cardíaco direito: um exame invasivo no qual um cateter é inserido na artéria pulmonar para medir a pressão arterial nos pulmões.

• Angiografia pulmonar: um exame que usa raios-X e um corante injetado nas veias para produzir imagens detalhadas dos vasos sanguíneos pulmonares.

• Exames de sangue: para detectar possíveis causas subjacentes da HAP, como doenças autoimunes ou coagulação sanguínea anormal.

QUAL É O ESPECIALISTA QUE DIAGNOSTICA E CUIDA DOS PACIENTES DE HAP?

O diagnóstico da HAP é feito por médicos especializados em doenças pulmonares e cardíacas, como pneumologistas e cardiologistas. Esses profissionais geralmente trabalham em equipe para avaliar os sintomas, histórico médico e resultados dos exames para confirmar o diagnóstico da HAP e determinar o tratamento adequado. Em alguns casos, pode ser necessário encaminhar o paciente para um centro especializado em HAP, onde há profissionais altamente especializados e experientes no tratamento dessa doença rara.
 

TRATAMENTO PARA A HAP

A Hipertensão Arterial Pulmonar não tem cura6 – logo o tratamento tem como objetivos a melhora dos sintomas e da qualidade de vida do paciente, bem como prevenção de complicações e cuidados de longo prazo. As terapias tradicionalmente incluem abordagens convencionais, como a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis do paciente a patamares saudáveis) e uso de medicamentos anticoagulantes e/ou diuréticos6, dependendo de cada caso.  

Outra forma de tratamento a que o paciente pode ser submetido consiste no uso de terapia combinada entre medicamentos de diferentes vias fisiopatológicas. Em casos mais avançados da doença, existe a opção de transplante pulmonar ou cardiopulmonar, limitada a poucos centros no Brasil. 

 

 AS QUATRO CLASSES FUNCIONAIS DA HAP - DEFINIÇÕES E TIPOS DA DOENÇA

 

PACIENTES DE HAP PODEM PRATICAR EXERCÍCIOS?

A recomendação varia de acordo com cada caso, a depender da classe da doença. A recomendação é que os pacientes consultem seus médicos antes de realizarem as atividades, para que os sintomas sejam tratados e avaliados adequadamente e o manejo da doença ocorra da melhor forma para o paciente.

   
    Clique nas imagens abaixo para conferir, em nossas redes sociais, mais detalhes sobre a Jornada do Paciente, com depoimentos e informações sobre sintomas, diagnóstico, tratamento e acompanhamento da HAP - Hipertensão Arterial Pulmonar.              

 Leia mais sobre a HAP

O que você precisa saber sobre Hipertensão Arterial Pulmonar

A jornada do paciente com HAP

   

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  Estes conteúdos têm fins apenas informativos e não pretendem substituir a opinião e o diagnóstico médico especializado.
Procure um especialista caso você note alterações em seu organismo ou apresente sintomas.

 

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REFERÊNCIAS

Marion Delcroix, Luke Howard. European Respiratory Review 2015 24: 621-629; DOI: 10.1183/16000617.0063-2015.
Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.
Farber HW et al. Chest. 2015 “QA HAP.docx”.
Peacock et al. Eur Resp J 2007; 30(1):104–9.
McGoon et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D51–9.
NORD (National Organization for Rare Disorders), em https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/.
Galiè et al. Eur Heart J 2015; Epub ahead of print.
European Respiratory Journal 2008 32: 513-516; DOI: 10.1183/09031936.00005408.
McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol. Apr 28 2009;53(17):1573-1619.
Hoeper MM et al. Eur Respir J. 2017;50(2).
Galiè et al. Eur Heart J 2016.